ΣΧΙΣΤΙΕΣ ΧΕΙΛΟΥΣ- ΥΠΕΡΩΑΣ (λαγόχειλο- λυκόστομα)

Τι είναι οι σχιστίες;

Είναι ένα κενό που δημιουργείται κατά την κατασκευή του προσώπου και μπορεί να επηρεάσει το άνω χείλος και/ ή την οροφή του στόματος (υπερώα). Είναι εμφανής ήδη από τη γέννηση του μωρού.

Το κενό δημιουργείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και συμβαίνει γιατί τα διάφορα τμήματα του προσώπου δεν ενώθηκαν σωστά όταν δημιουργούταν το πρόσωπο, τις πρώτες εβδομάδες της εγκυμοσύνης.

 Πόσο συχνές είναι οι σχιστίες;

Είναι η πιο συχνή ανωμαλία του προσώπου και γενικά είναι αρκετά συχνές στα μωρά. Υπολογίζεται ότι περίπου 1 στα 700 μωρά θα εμφανίσουν κάποιο τέτοιο πρόβλημα.

 Τι εικόνα έχουν τα μωρά με σχιστίες;

Τα μωρά μπορεί να γεννηθούν με σχιστίες στο χείλος, από τη μία ή και από τις δύο πλευρές. Επίσης μπορεί η βλάβη να εντοπίζεται στην υπερώα ή να είναι συνδυασμός και των δύο (ανωμαλία και στο χείλος και στην υπερώα)

Εικόνα σχιστίας του χείλους (λαγόχειλο)

 

Η σοβαρότητα μιας σχιστίας του χείλους ποικίλλει και μπορεί να είναι από μία μικρή εγκοπή μέχρι ένα μεγάλο κενό που να επεκτείνεται μέχρι τη μύτη.

 Η σοβαρότητα μιας σχιστίας της υπερώας ποικίλλει και μπορεί να είναι από μια τρύπα στο πίσω μέρος του στόματος μέχρι ένα κενό σε όλο το μήκος της υπερώας από πίσω μέχρι το άνοιγμα του στόματος


Εικόνα σχιστίας υπερώας (λυκόστομα)

 

Τι προβλήματα μπορεί να δημιουργήσουν οι σχιστίες στο βρέφος;

Οι σχιστίες στο χείλος ή στην υπερώα μπορούν να δημιουργήσουν μια ποικιλία προβλημάτων, ιδίως τους πρώτους μήνες μετά τη γέννηση και μέχρι να γίνει η χειρουργική αποκατάσταση.

 Τα προβλήματα που μπορεί να εμφανιστούν έχουν να κάνουν με:

  • δυσκολία στη σίτιση: ένα μωρό με  λαγόχειλο/ λυκόστομα ίσως να μην τα καταφέρει να θηλάσει ή γενικά να σιτιστεί από ένα κανονικό μπουκάλι γιατί δεν μπορεί το στόμα τους να εφαρμόσει σφιχτά γύρω από τη θηλή του μαστού ή του μπιμπερό. Έτσι, μαζί με το γάλα μπορεί να μπαίνει και πολύς αέρας και να βλέπετε γάλα να βγαίνει από τη μύτη τους. Στα μωρά με σχιστία της υπερώας το πρόβλημα με το θηλασμό δημιουργείται επειδή υπάρχει ένα κενό στην οροφή του στόματος. Αυτά τα μωρά μπορεί να μην αυξάνουν ικανοποιητικά το βάρος τους τους πρώτους μήνες της γέννησης τους. Στις περιπτώσεις αυτές, η μητέρα θα πρέπει να εκπαιδευτεί από ειδικούς στο πως να θηλάζει σε ειδικές θέσεις, εναλλακτικες μεθόδους σίτισης ή να συζητηθεί ακόμα και το ενδεχόμενο διακοπής του θηλασμού. Για παράδειγμα, αν ο μητρικός θηλασμός δεν είναι εφικτός, μπορεί να χρησιμοποιηθεί αντλία για να μαζεύεται το γάλα και να χορηγείται με ειδικό, μαλακό, μπιμπερό που είναι σχεδιασμένο για μωρά με σχιστία της υπερώας. Κάθε εταιρεία έχει σχεδιάσει τα δικά της ειδικά μπουκάλια και μπορείτε να τα αναζητήσετε στην αγορά. Εξαιρετικά σπάνια, μπορεί να χρειαστεί το μωρό να τρέφεται μέσω ενός μικρού σωλήνα που τοποθετείται στη μύτη του, μέχρι να γίνει η επέμβαση.
  • προβλήματα ακοής: μερικά μωρά με σχιστία στην υπερώα είναι πιο ευάλωτα σε ωτίτιδες και συλλογή υγρού στο εσωτερικό του αυτιού, πράγματα που μπορεί να επηρεάσουν την ακοή τους. Αυτό συμβαίνει γιατί οι μύες της υπερώας είναι συνδεδεμένοι με το μέσο ους (αυτί). Αν οι μύες δεν δουλεύουν σωστά εξαιτίας της σχιστίας, τότε παχύρρευστες εκκρίσεις μπορεί να μαζευτούν στο εσωτερικό του αυτιού και να μειώσουν την ακοή. Καλό είναι το παιδί σας να ελέγχεται τακτικά για τυχόν θέματα με την ακοή του. Τα προβλήματα ακοής μπορεί να βελτιωθούν μετά την επέμβαση και, αν είναι απαραίτητο, μπορεί να τοποθετηθούν μικρά πλαστικά σωληνάκια (ονομάζονται σωληνάκια αερισμού) στο τύμπανο. Αυτά βοηθάνε στην παροχέτευση του υγρού που μπορεί να έχει συσσωρευτεί στο εσωτερικό του αυτιού. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστούν βοηθήματα ακοής.
  • οδοντιατρικά προβλήματα: μια σχιστία στο χείλος και την υπερώα μπορεί να έχει σαν συνέπεια ότι τα δόντια του παιδιού δεν θα αναπτυχθούν σωστά και επίσης μπορεί να έχουν και μεγαλύτερη πιθανότητα να χαλάσουν λόγω τερηδόνας. Αν η σχιστία φορά και την περιοχή των ούλων, τότε μπορεί τα δόντια που βρίσκονται από τις δύο πλευρές της σχιστίας να έχουν κλίση, να είναι εκτός θέσης ενώ, καμιά φορά, μπορεί να λείπει ένα δόντι ή να υπάρχει κάποιο δόντι επιπλέον. Κάποιος/α παιδο οδοντίατρος θα πρέπει να παρακολουθεί την κατάσταση και να προτείνει τις τυχόν απαιτούμενες θεραπείες. Επιπλέον, μπορεί να χρειαστεί βοήθεια από ορθοδοντικό για να βοηθήσει στην ευθυγράμμιση και στην εμφάνιση των δοντιών. Έτσι, μπορεί να χρειαστεί να τοποθετηθούν σιδεράκια ή άλλους τρόπους που θα βοηθήσουν να ισιώσουν τα δόντια. Τα σιδεράκια συνήθως τοποθετούνται αφού πέσουν τα πρώτα δόντια αλλά επίσης μπορεί να απαιτηθεί πριν την επιδιόρθωση της σχιστίας στα ούλα. Επειδή τα δόντια των παιδιών με σχιστίες είναι πιο επιρρεπή σε τερηδόντα απαιτείται καλή στοματική υγιεινή και συχνές επισκέψεις σε οδοντίατρο.
  • προβλήματα στην ομιλία: αν η σχιστία της υπερώας δεν επιδιορθωθεί, μπορεί να προκαλέσει προβλήματα ομιλίας όσο μεγαλώνει, όπως πχ να μην είναι εύκολα κατανοητός ο λόγος του ή να είναι πιο ένρινος. Τα περισσότερα από αυτά τα προβλήματα βελτιώνονται μετά τη διορθωτική επέμβαση καθώς και με λογοθεραπεία. Η εκτίμηση από λογοθεραπευτή/τρια θα χρειαστεί να γίνει σε αρκετές φάσεις της ανάπτυξης του παιδιού, ανάλογα με τις ανάγκες του και μέχρι να ολοκληρωθεί η ανάπτυξή του.. Αν παρατηρηθούν προβλήματα, τότε ίσως χρειαστεί να επανεκτιμηθεί η λειτουργία της υπερώας. Σε πολύ λίγες περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί διορθωτική επέμβαση αν το παιδί εμφανίζει αυξημένη ροή αέρα από τη μύτη όταν μιλά, πράγμα που οδηγεί σε πιο ένρινη ομιλία.
  • ψυχολογικά προβλήματα: Η παρυσία μιας σχιστίας μπορεί να επιδράσει αρνητικά στην ψυχολογία του παιδιού αλλά και να δημιουργήσει θέματα και στους γονείς. Ενδεικτικά παρατηρούνται διαταραχές στην προσαρμοστικότητα, στην αυτοπεποίθηση, στην αποδοχή της εμφάνισης καθώς και στην επικοινωνία και στις σχέσεις παιδιού- γονέα. Τα παιδιά με σχιστίες είναι πιο συχνό να υποστούν bullying (σχολικό εκφοβισμό. Οι γονείς μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα άγχους, κατάθλιψης ενώ σημαντική είναι , μερικές φορές, και η οικονομική επιβάρυνση. Τα προβλήματα αυτά είναι ανάλογα του μεγέθους του προβλήματος, της επιτυχίας αποκατάστασης καθώς και το πόσο γρήγορα γίνεται η αντιμετώπιση. Γενικά, δε φαίνεται να είναι πολύ έντονα και είναι αντιμετωπίσιμα σε βάθος χρόνου, αλλά πιθανόν να χρειαστεί η συζήτηση με κάποιον ειδικό για να αντιμετωπιστούν.

Τι μπορεί να προκαλέσει σχιστίες χείλους και υπερώας;

Το λαγόχειλο/ λυκόστομα συμβαίνει όταν οι δομές που κανονικά θα έπρεπε να ενωθούν για να μας δώσουν το χείλος και την υπερώα δεν τα καταφέρνουν. Αυτό το λάθος συμβαίνει πολύ νωρίς, τις πρώτες λίγες εβδομάδες, της ανάπτυξης του εμβρύου στη μήτρα.

Ο ακριβής λόγος για τον οποίο συμβαίνει αυτό είναι συχνά αδιευκρίνιστος. Είναι εξαιρετικά απίθανο όμως να οφείλεται σε κάτι που κάνατε ή δεν κάνατε εσείς όσο ήσασταν έγκυος. 

Σε λίγες περιπτώσεις, οι σχιστίες χείλους και υπερώας σχετίζονται με:

γονίδια που κληρονομεί το έμβρυο από τους γονείς του (αν και οι περισσότερες περιπτώσεις είναι τυχαίες και μη επαναλαμβανόμενες)

κάπνισμα ή κατανάλωση αλκοόλ κατά την εγκυμοσύνη

παχυσαρκία κατά την εγκυμοσύνη

έλλειψη φυλικού οξέος κατά την εγκυμοσύνη

Σακχαρώδη Διαβήτη που προϋπάρχει της εκγυμοσύνης

χρήση ορισμένων φαρμάκων στην αρχή της εγκυμοσύνης όπως πχ αντιεπιληπτικά topiramate ή valproic acid το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Παλιότερες έρευνες ενοχοποιούσαν τη χρήση χαπιών κορτιζόνης αλλά νεώτερες μελέτες δεν το υποστηρίζουν πλέον.

Σε μερικές περιπτώσεις, η ανωμαλία αυτή είναι στα πλαίσια του συνδρόμου DiGeorge (έλλειψη 22q11) ή του Pierre Robin.


Πώς γίνεται η διάγνωση των σχιστιών χείλους και υπερώας;

Μια σχιστία του χείλους (λαγόχειλο) συνήθως είναι ορατή στο υπερηχογράφημα β’ επιπέδου (μεταξύ 20- 24 εβδομάδων κύησης). Να σημειωθεί ότι δεν είναι όλες οι σχιστίες του χείλους ορατές με τον υπέρηχο και επίσης ότι είναι πολύ δύσκολο να εντοπιστεί σχιστία της υπερώας με τη χρήση υπερήχου. Από την άλλη, υποψία αυτών των ανωμαλιών μπορεί να τεθεί και νωρίτερα, ήδη από το υπερηχογράφημα της αυχενικής διαφάνειας (11η- 14η εβδομάδα κύησης) αν η βλάβη είναι αρκετά μεγάλη.

Σε πρόσφατο περιστατικό που αντιμετωπίσαμε στο Ιατρείο, έγινε διάγνωση σχιστίας που επηρέαζε το χείλος αλλά και την υπερώα του εμβρύου. Αν και η εικόνα από το πρώτο τρίμηνο έγειρε υποψίες, ωστόσο για να διαπιστωθεί η πλήρης έκταση του προβλήματος έπρεπε να περιμένουμε μέχρι το δεύτερο τρίμηνο.

 

Σε περίπτωση που η διάγνωση δεν έχει γίνει στον προγεννητικό έλεγχο, τότε γίνεται άμεσα μετά τη γέννηση ή εντός 72 ωρών με την φυσική εξέταση του μωρού από τον/ την Παιδίατρο/ Νεογνολόγο.

Όταν γίνει διάγνωση μιας σχιστίας, θα πρέπει οι γονείς να ενημερωθούν από ομάδα ειδικών για το πρόβλημα. Ενδεικτικά σε αυτούς περιλαμβάνονται χειρουργοί σχιστιών, γυναικολόγοι με εμπειρία στον προγεννητικό έλεγχο και στην υπερηχογραφική απεικόνιση, λογοθεραπευτές, ορθοδοντικοί και γναθοπροσωπικοί χειρουργοί. Θα πρέπει να εξηγηθούν στους γονείς όλες οι πιθανές συνέπειες του προβλήματος, οι προτεινόμενες θεραπείες και να τους απαντηθούν όλες οι τυχόν απορίες.

 

Πώς γίνεται η αντιμετώπιση σχιστιών χείλους και υπερώας;

Η αντιμετώπιση της κατάστασης απαιτεί ένα μακροχρόνιο σχεδιασμό. Ενδεικτικά, αναφέρουμε το γενικό πλαίσιο το οποίο προσαρμόζεται σε κάθε περίπτωση ανάλογα με τις ανάγκες του παιδιού

Οι κύριες θεραπείες είναι ως εξής:

χειρουργική: η επέμβαση για να διορθωθεί το έλλειμμα στο χείλος γίνεται περίπου μεταξύ 3- 6 μηνών, ενώ η επέμβαση για να διορθωθεί η σχιστία στην υπερώα γίνεται συνήθως μεταξύ 6- 12 μηνών.

υποστήριξη στη σίτιση: λόγω του προβλήματος, η σίτιση του μωρού χρειάζεται να γίνεται σε ειδική θέση (πάνω στο μαστό), ή μπορεί να χρειαστεί να το ταΐζετε με ειδικό μπουκάλι.    

παρακολούθηση της ακοής: τα μωρά που γεννιούνται με σχιστία της υπερώας έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να πάσχουν από μέση ωτίτιδα (ή κολλώδες ους- αυτί), το οποίο μπορεί να επηρεάσει την ακοή τους. Χρειάζεται τακτική παρακολούθηση της ακοής τους και αν μια μέση ωτίτιδα επηρεάσει σημαντικά την ακοή τους τότε ίσως χρειαστούνε βοηθήματα ακοής ή να τοποθετηθούνε  μικρά πλαστικά σωληνάκια που ονομάζονται σωληνάκια αερισμού για να βοηθήσουν στην παροχέτευση του υγρού που υπάρχει στο εσωτερικό του αυτιού.

λογοθεραπεία: ένας λογοθεραπευτής θα παρακολουθεί την πρόοδο της ομιλίας του παιδιού σας σε όλη τη διάρκεια της παιδικής του ηλικίας ώστε να βοηθά σε τυχόν προβλήματα της ομιλίας και του λόγου.

καλή στοματική υγιεινή και ορθοδοντική θεραπεία: θα σας δοθούν οδηγίες για το πως θα πρέπει να περιποιήστε τα δόντια του παιδιού σας και ίσως χρειαστούν σιδεράκια αν τα μόνιμα δόντια δεν βγουν σωστά.

 

Επιπρόσθετες θεραπείες

Σε ορισμένες περιπτώσεις, θα χρειαστούν επιπλέον χειρουργικές θεραπείες ανάλογα με το στάδιο της ανάπτυξης για να:

επιδιορθωθεί μια σχιστία στα ούλα. Εκεί χρειάζεται να τοποθετηθεί οστικό μόσχευμα. Αυτή η επέμβαση γίνεται συνήθως μεταξύ 8- 12 ετών

βελτιωθεί η εμφάνιση και η λειτουργία των χειλέων και της υπερώας. Αυτό μπορεί να είναι απαραίτητο αν η πρώτη επέμβαση δεν διόρθωσε ολοκληρωτικά το πρόβλημα, ή αν υπάρχουν συνεχιζόμενα προβλήματα με την ομιλία.

βελτιωθεί η εμφάνιση της μύτης, ίσως χρειαστεί ρινοπλαστική.

βελτιωθεί η εμφάνιση του σαγονιού γιατί μερικά παιδιά έχουν μικρότερο ή πιο παρεκτοπισμένο προς τα πίσω σαγόνι (κάτω γνάθος).

 

Ένα ενδεικτικό χρονοδιάγραμμα των παρεμβάσεων (κάθε περίπτωση εξατομικεύεται και μπορεί να διαφέρει) είναι ως εξής:

γέννηση ώς τις πρώτες 6 εβδομάδες: βοήθεια στη σίτιση, υποστήριξη στους γονείς, τεστ ακοής και παιδιατρική εκτίμηση

3 έως 6 μηνών: επέμβαση για τη διόρθωση του χείλους

6 έως 12 μηνών: επέμβαση για τη διόρθωση της υπερώας

18 μηνών: εκτίμηση της ομιλίας

3 ετών: εκτίμηση της ομιλίας

5 ετών: εκτίμηση της ομιλίας

8 έως 12 ετών: επιδιόρθωση με οστικό μόσχευμα για να επιδιορθωθεί μια σχιστία στην περιοχή των ούλων 

12 έως 15 ετών: ορθοδοντική θεραπεία και παρακολούθηση της ανάπτυξης του σαγονιού

 Πιθανόν επίσης να χρειάζονται τακτικές επισκέψεις για να γίνεται εκτίμηση της κατάστασης και τυχόν προβλημάτων. Αυτά τα ραντεβού συνήθως σταματάνε μετά τα 21 έτη όταν και πλέον σταματά περαιτέρω ανάπτυξη

Ποια είναι η πρόγνωση της κατάστασης;

Η μεγάλη πλειοψηφία των παιδιών με σχιστίες χείλους και υπερώας θα μεγαλώσουν κανονικά και θα ζήσουν απολύτως φυσιολογικές ζωές.

Τα περισσότερα παιδιά δεν θα έχουν άλλα σημαντικά προβλήματα υγείας και με τη θεραπεία συνήθως βελτιώνεται τόσο η εξωτερική εμφάνιση του προσώπου όσο και τα προβλήματα στη σίτιση και στην ομιλία.

Η επέμβαση για την επιδιόρθωση μιας σχιστίας του χείλους συνήθως αφήνει μια πολύ μικρή ροζ ουλή πάνω από το χείλος η οποία με τον καιρό ξεθωριάζει και γίνεται όλο και πιο αχνή όσο μεγαλώνει το παιδί σας.

Υπάρχει περίπτωση να επανεμφανιστεί μια σχιστία του χείλους και της υπερώας και σε επόμενη εγκυμοσύνη;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, όχι. Είναι μια τυχαία κατάσταση που εμφανιζεται μια φορά και είναι πολύ απιθανο να επηρεάσει και το επόμενο παιδί σας.

Έτσι, η πιθανότητα το επόμενο παιδί σας να εμφανίσει την ίδια κατάσταση αυξάνει πολύ λίγο αν ήδη έχετε ένα παιδί με σχιστία. Η πιθανότητα αυτή υπολογίζεται ότι είναι περίπου από 2- 8%.

Αν ένας από τους δύο γονείς είχε σχιστία του χείλους ή της υπερώας, τότε οι πιθανότητες το παιδί τους να έχει το ίδιο πρόβλημα είναι πάλι περίπου 2- 8%.

Η πιθανότητα να γεννηθεί ένα παιδί με σχιστίες είναι μεγαλύτερη αν είναι στα πλαίσια κάποιου γενετικού συνδρόμου που πιθανόν να κληρονομείται και από τους γονείς.

Για παράδειγμα, ένας γονέας που πάσχει από το σύνδρομο DiGeorge (έλλειψη χρωμοσώματος 22q11) έχει 50% πιθανότητες να μεταβιβάσει την κατάσταση στο παιδί του.

 

Συμπερασματικά, οι σχιστίες χείλους- υπερώας είναι ένα αισθητικό αλλά και λειτουργικό ζήτημα. Προγεννητικά μπορεί να γίνει διάγνωση και εκτίμηση της σοβαρότητας της κατάστασης. Τελική διάγνωση μπαίνει με τη γέννηση του μωρού. Χρειάζεται η συνεργασία μιας ομάδας ειδικών, περιλαμβανομένων προγεννετιστών, παιδοχειρουργών, γναθοχειρουργών, πλαστικών χειρουργών, οδοντιάτρων, ορθοδοντικών, λογοθεραπευτών καθώς και ψυχολόγων για να εξασφαλίσουμε το βέλτιστο δυνατό αποτέλεσμα. Τα παιδιά με σχιστίες, που δεν έχουν σχέση με κάποιο σύνδρομο, αναμένεται να ζήσουν μια φυσιολογικότατη ζωή. Η πιθανότητα για επανεμφάνιση της κατάστασης είναι μικρή.

Location

Greece
GR